Sjögrenov syndróm je systémové ochorenie spojiva, ktoré primárne postihuje exokrinné žlazy - spôsobuje zápalové ložiská, ktoré postupne deštruujú funkčný epitel - najmä slinných a slzných žliaz, spôsobujú štrukturálne zmeny a následne je znížená produkcia slín a sĺz. Sjögrenov syndróm je tiež spojený s reumatickými poruchami, ako je reumatoidná artritída alebo systémový lupus erythematosus. Charakteristickými príznakmi Sjögrenovho syndrómu sú sucho v ústach a suché oči. Sjogrenov syndróm môže navyše spôsobiť suchosť pokožky, nosa a pošvy. Prítomné sú časté zápaly - konjuktivitídy spojiviek, znížená produkcia sekundárne poškodzuje sliznicu dutiny ústnej, pažeráka, prítomné postihnutie pľúcneho tkaniva, obličiek, etc.
Diagnostika:
Sjogrenov syndróm pravdepodobne vzniká kombináciou genetických a environmentálnych faktorov (zdá sa, že je multifaktoriálny), porucha imunitného systému, hormonálnych zmien, infekcia vírusových patogénov - CMV, HIV. Zdá sa, že riziko vzniku ochorenia ovplyvňuje niekoľko rôznych génov, konkrétne gény však neboli potvrdené. Len to, že má jeden z týchto génov, nespôsobí u človeka vznik choroby. Potrebný je aj nejaký „spúšťač“, ako napríklad vírusová alebo bakteriálna infekcia. Genetické variácie, ktoré zvyšujú náchylnosť, môžu znížiť schopnosť tela vypnúť imunitnú odpoveď, keď už nie je potrebná. Tiež sa skúma možnosť, že pri chorobe môže hrať úlohu endokrinný a nervový systém. Choroba vzniká v každom veku, najväčšia incidencia je v štvrtej a piatej dekáde života. Ženy sú postihnuté 10x častejšie ako muži.
Predpokladá sa genetická predispozícia k Sjogrenovmu syndrómu, ale samotné ochorenie nie je dedičné. Osoba môže ydediť určitú predispozíciu (náchylnosť) na vznik tohto ochorenia. Všeobecne je možná familiárna kumulácia rôznych autoimunitných ochorení, ako aj spojenie viacerých autoimunitných ochorení u jednotlivcov. Niektoré štúdie ukázali, že až 30 % ľudí so Sjögrenovým syndrómom má príbuzných s autoimunitnými ochoreniami. Zatiaľ čo príbuzní ľudí so Sjögrenovým syndrómom sú vo všeobecnosti vystavení zvýšenému riziku vzniku autoimunitných ochorení, nie je u nich nevyhnutne vyššia pravdepodobnosť, že sa u nich vyvinie Sjogrenov syndróm.
Lekár podľa príznakov vysloví podozrenie na autoimunitné ochorenie, alebo aj konrétne na Sjogrenov syndróm. Pomáha mu odber krvi, kde nachádza eleváciu zápalových parametrov, znížený počet bielych krviniek a trombocytov (krvných doštičiek)
Terapia:
Liečba sa zameriava na symptómy u každého človeka a môže zahŕňať hydratačné terapie, nesteroidné protizápalové lieky a v závažných prípadoch kortikosteroidy alebo imunosupresíva. Väčšina ľudí so Sjögrenovým syndrómom má obmedzené príznaky, ako sú suché oči a sucho v ústach. Ich celkový zdravotný stav a priemerná dĺžka života nie sú väčšinou ovplyvnené. Zvýšená úmrtnosť môže súvisieť so stavmi spojenými so Sjögrenovým syndrómom, ako je systémový lupus erytematózny (SLE), reumatoidná artritída (RA) alebo primárna biliárna cirhóza. Ľudia so Sjogrenovým syndrómom, u ktorých sa nevyvinie lymfoproliferatívna porucha, môžu vo všeobecnosti očakávať normálnu dĺžku života.
Prejavy:
- príznaky sú u každého človeka rôznorodé, typickým spoločným znakom je vysychanie slizníc
- sucho v ústach alebo v očiach, prípadne suchosť pokožky
- znížená produkcia sĺz, suchá keratokonjuktivitída (zápal spojiviek)
- pálenie očí, pocit piesku v očiach, nastrieknuté spojivky
- fotosenzitivita - svetloplachosť
- znížená produkcia slín - suchý, červený jazyk, zvýšená kazivosť zubov
- problémy s prehĺtaním suchého jedla
- artritídy - zápaly kĺbov, reumatoidná artritída
- ranná stuhnutosť kĺbov
- Raynaudov fenomén, vaskulitídy kože
- intersticiálne postihnutie pľ. tkaniva - neinfekčný zápal pľúc
- dysfágia - porucha prehĺtania a znížená mobilita pažeráka
- atrofická gastritída
- porucha pažeráka, nauzea, dyspepsia - porucha trávenia
- primárna biliárna cirhóza - zvýšená metabolická aktivita pečene
- lymfoproliferatívna porucha, lymfocytárna infiltrácia exokrinných žliaz
- zvýšená únava, zvýšená teplota, myalgie (bolesti svalov)
- anémia
- postihnutie obličiek 15-25% - proteinúria (pozit. bielkoviny v moči), porucha funkcie obličiek - renálna tubulárna acidóza
- senzitívna motorická neuropatia - podobná skleróze multiplex
- autoimunitná thyreoitída - zápal štítnej žlazy s poruchou funkcie
- zvýšený vznik lymfómov - 44 násobne vyššie riziko
Na mape sú vyznačené rodiny so syndrómom - Sjögrensov syndróm
Po registrácii môžete tieto rodiny kontaktovať. Prípadne Vás v budúcnosti môže kontaktovať druhá rodina, s ktorou si môžete vymeniť informácie.
Ak máte tento syndróm, zaregistrujte sa